Welches Chromosom beeinflusst die Tay-Sachs-Krankheit?
Welches Chromosom beeinflusst die Tay-Sachs-Krankheit?

Video: Welches Chromosom beeinflusst die Tay-Sachs-Krankheit?

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Video: Tay-Sachs disease - causes, symptoms, diagnosis, treatment, pathology 2024, November
Anonim

Ein defektes Gen auf Chromosom 15 (HEX-A) verursacht die Tay-Sachs-Krankheit. Das ist defekt Gen bewirkt, dass der Körper kein Protein namens Hexosaminidase A bildet. Ohne dieses Protein bauen sich in den Nervenzellen des Gehirns sogenannte Ganglioside an und zerstören die Gehirnzellen.

Ist Tay Sachs hierin eine Chromosomenanomalie?

Nein. Tay - Sachs Krankheit ist eine autosomal-rezessive Erkrankung. Geschlechtsgebundene Erkrankungen werden durch Gene verursacht, die sich auf einem Geschlecht befinden Chromosom (X oder Y). Tay - Sachs Krankheit wird durch ein Gen (HEXA) verursacht, das sich auf Chromosom 15, ein Autosom.

Welche Art von Genmutation ist die Tay-Sachs-Krankheit? Tay - Sachs-Krankheit ist eine autosomal-rezessiv vererbte Erkrankung des Zentralnervensystems. Die Störung resultiert aus Mutationen in dem Gen kodiert für die Alpha-Untereinheit von Beta-Hexosaminidase A, einem lysosomalen Enzym, das aus Alpha- und Beta-Polypeptiden besteht.

Wer davon bekommt am ehesten die Tay-Sachs-Krankheit?

Jedes Jahr werden etwa 16 Fälle von Tay - Sachs sind in den USA diagnostiziert. Obwohl Menschen aschkenasischer jüdischer Herkunft (mit mittel- und osteuropäischer Abstammung) sind bei das höchste Risiko, Menschen mit französisch-kanadischem/Cajun-Erbe und irischem Erbe verfügen über auch gefunden zu verfügen über das Tay - Sachs Gen.

Was passiert mit Leuten mit Tay Sachs?

Tay - Sachs Krankheit ist eine seltene Erkrankung, die von den Eltern auf das Kind übertragen wird. Diese Fettstoffe, die Ganglioside genannt werden, bauen sich im Gehirn des Kindes zu toxischen Konzentrationen auf und beeinträchtigen die Funktion der Nervenzellen. Mit fortschreitender Krankheit verliert das Kind die Muskelkontrolle. Dies führt schließlich zu Blindheit, Lähmung und Tod.

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